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“侏儒症”患者可手术长高

21-11-08生物科技围观14

简介  软骨发育不全又称胎儿型软骨营养障碍,俗称“侏儒症”,是一种由软骨内骨化缺陷导致的先天性发育异常,为常染色体显性遗传病。如果父母其中一方患病,所生子女约有一半会罹患此病。但多数患者的父母为正常发育,提

 软骨发育不全又称胎儿型软骨营养障碍,俗称“侏儒症”,是一种由软骨内骨化缺陷导致的先天性发育异常,为常染色体显性遗传病。如果父母其中一方患病,所生子女约有一半会罹患此病。但多数患者的父母为正常发育,提示可能是自发性基因突变的结果。
  软骨发育不全患儿表现为头颅大,四肢短缩型身材矮小(成年后身高低于1.3米),中指与环指不能并拢,称为“三叉戟手”。患儿鼻梁塌陷,多伴发神经、听力等损害。少数患儿存在枕骨大孔狭窄,若未能及时治疗,会威胁生命。
  问:已经成年还可以手术矫正吗?
  软骨发育不全导致的下肢骨性畸形一旦发生,若不能及时手术矫治,畸形必然发展甚至演变为肢体残疾。很多患者疑惑,已经成年了还能做手术矫正吗?当然可以!只要存在影响下肢外观和功能的畸形(最常见的是膝内翻畸形,俗称O形腿),就可以手术矫正,但一般建议膝关节畸形手术矫正在3岁以上为宜。笔者所在的团队手术矫治的最年长患者为72岁。
  依据笔者的临床经验,基于手术安全考虑,7岁以内儿童每次小腿延长手术应控制在5厘米以下,8~12岁儿童应控制在7厘米以下;13岁后控制在10厘米以下。
  矫正儿童下肢畸形的方法称为“青枝截骨”,术后3~5天,患儿就可以下地行走,2个月左右就能完全恢复。通常患者年龄越小,骨愈合越快。不过,骨愈合能力受许多因素影响,如手术操作对骨膜破坏的程度,以及骨延长部位、患者体质、饮食习惯、锻炼行走力度、术后指导是否正确等。在此需要特别说明的是,“肢体延长”类似儿童身高快速生长的自然过程,只要合理调控延长过程,佩戴外固定器的延长与恢复过程并没有想象得那么痛苦。术后唯一的康复要求就是鼓励患儿多走路。
  问:肢体延长增高有极限吗?
  成人延长20厘米以上需要2年以上的医疗过程与恢复周期。美国相关研究报告显示,先双小腿、后双大腿分次施行手术延长术,最终身材可以增高30~40厘米。笔者见到的国内下肢延长最多者为33厘米,经历近5年的多次延长与恢复期最终达到满意结果。
  肢体延长重建的结果与医生的哲学思维、技术水平、精准手术操作、术后追踪管理、适时评价与纠错调控,以及医患之间的合作有极大的关系。肢体延长需要控制在合理的长度,不允许发生使患者身体功能丧失的严重并发症。患者应对身高增长有合理预期,避免存在不现实的过高期望。

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